他达拉非（Adcirca）于2009年也获得FDA批准用于该适应证。这一类型的第3种药物是伐地那非，尚未获准用于肺动脉高压的治疗。
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磷酸二酯酶-5抑制剂：如西地那非（Revatio）和他达那非（Adcirca）抑制平滑肌细胞cGMP的分解，引起由cGMP介导的血管舒张加强。
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